هر آنچه درمورد هموفیلی باید بدانید - اسلیم فا

دکتر مهین نظری*| هموفیلی یک اختلال خونریزی دهنده است که در آن خون به درستی لخته نمی گردد و می تواند منجر به خونریزی های خود به خودی، خونریزی پس از آسیب به پوست و یا بعد از جراحی گردد.

خون، حاوی پروتئین های زیادی به نام فاکتور های انعقادی است که می توانند به توقف خونریزی یاری نمایند. اما در افراد مبتلا به هموفیلی، سطوح پایینی از فاکتور8 (هموفیلی کلاسیک یا نوع A) و یا فاکتور9 (بیماری کریسمس یا نوع B) دیده می گردد؛ بنابراین شدت بیماری هموفیلی با توجه به مقدار فاکتور موجود در خون تعیین می گردد.

هر چه مقدار این فاکتور در خون کمتر باشد، احتمال خونریزی بیشتر است که می تواند منجر به مسائل جدی سلامتی گردد.

دلیل ابتلا به هموفیلی

هموفیلی یک بیماری ژنتیکی و اغلب ارثی است. جهش و تغییر در یکی از ژن هایی که مسوول پیگیری ساخت فاکتور های انعقادی است می تواند مانع از عملکرد صحیح پروتئین لخته نماینده یا از بین رفتن آن گردد. این ژن ها روی کروموزوم X قرار دارند.

جنس مذکر دارای یک کروموزوم X و یک کروموزوم Y (XY) و جنس مونث دارای دو کروموزوم X (XX) است. مردان کروموزوم X را از مادر و کروموزوم Y را از پدر خود به ارث می برند. اما زنان از هر والدین یک کروموزوم X به ارث می برند.

بیماری هموفیلی می تواند منجر به موارد زیر گردد:

· خونریزی در مفاصل که می تواند منجر به بیماری مزمن مفصلی و درد گردد.

· خونریزی در سر و گاهی اوقات در مغز که می تواند باعث مسائل طولانی مدت مانند تشنج و فلج گردد.

· اگر نتوان خونریزی را متوقف کرد یا اگر در یک عضو حیاتی مانند مغز رخ دهد، ممکن است منجر به مرگ بیمار گردد.

تشخیص و درمان

پزشکان برای تشخیص هموفیلی آزمایش های خونی خاصی را تجویز می نمایند تا مقدار فاکتور های انعفادی خون را تعیین نمایند.

برترین راه برای درمان هموفیلی جایگزینی فاکتور های انعقادی به وسیله تزریق آن ها است. افراد مبتلا به هموفیلی می توانند نحوه انجام این تزریق ها را بیاموزند تا بتوانند خونریزی را متوقف نموده و با انجام منظم تزریق ها (به عنوان پروفیلاکسی)، از بیشتر دوره های خونریزی جلوگیری نمایند.

5 توصیه به بیماران مبتلا به هموفیلی

· چکاپ جامع سالانه را در یک مرکز درمان هموفیلی انجام دهید.

· واکسینه شوید، چرا که هپاتیت A و B قابل پیشگیری است.

· خونریزی را به صورت سریع و کامل درمان کنید.

· برای محافظت از مفاصل خود، ورزش کنید و وزن مناسبی داشته باشید.

· به طور منظم برای عفونت های قابل انتقال به وسیله خون، آزمایش دهید.

نکات مهم

· از آنجایی که افراد مبتلا به هموفیلیِ خفیف به ندرت دچار مسائل خونریزی می شوند، ممکن است علائم را تشخیص نداده و درمان را به تأخیر اندازند.

· اگر برای کنترل خونریزی، از روش کمپرس یخ، استراحت و بالا بردن پیروی می گردد، اما علائم خونریزی، درد یا تورم در 24 ساعت اول بدتر شد یا باعث می گردد بیمار در طول شب بیدار بماند، ضروری است برای ارزیابی و مشاوره با پزشک تماس گرفت.

· اگر خونریزی شدید است، توصیه می گردد بیمار خود را به نزدیک ترین مرکز درمانی برساند.

· توصیه می گردد اطلاعات به روز کسب گردد و فرد مبتلا با آگاهی کامل در خصوص علائم خونریزی، نسبت به آن ها هوشیار باشد. /برزگری

*عضو هیات علمی گروه ارتقای سلامت و آموزش بهداشت دانشکده بهداشت

منبع: بهداشت نیوز